Bloqueo auriculoventricular fetal completo: enfoque diagnóstico y terapéutico. Reporte de caso en Bogotá, Colombia, y revisión de la literatura / Complete foetal atrioventricular block: diagnostic and therapeutic approach. Case report in Bogotá, Colombia, and review of the literature

RESUMEN Objetivo: reportar un caso de bloqueo auriculoventricular completo congénito y realizar una revisión de la literatura del diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: se reporta el caso de una gestante de 27 años quien consulta a un hospital general de alto nivel de complejidad, con un embarazo de 33 semanas, con feto único, con diagnóstico de bloqueo auriculoventricular completo y cardiomiopatía dilatada secundaria. Se inició manejo prenatal con betamimético con pobre respuesta, por lo cual fue necesario finalizar el embarazo. El recién nacido requiere implantación de marcapasos ventricular en el primer día de vida con excelentes resultados en el seguimiento a un año. Se realiza revisión de la literatura publicada en las bases de datos: Medline vía PubMed, Lilacs y SciELO mediante los términos: "fetal complete atrioventricular block", "congenital complete heart block", con límites de año de 2000 a 2016, en español e inglés. Resultados: se obtuvieron 21 publicaciones; siete reportes de caso, diez revisiones de literatura, cuatro estudios de cohorte. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía fetal para determinar el intervalo PR, la relación auriculoventricular y la detección de anomalías intracardiacas, entre las que se encuentran: regurgitación valvular, hiperecogenicidad miocárdica/valvular-fibroelastosis endocárdica, contracciones atriales prematuras y efusión pericárdica. Respecto al tratamiento prenatal, los medicamentos más utilizados son los corticoesteroides y los betamiméticos. El tratamiento de la bradiarritimia severa refractaria neonatal puede requerir la implantación de un marcapaso como manejo definitivo. Conclusión: el bloqueo AV congénito de tercer grado requiere diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, ya que se acompaña de alta morbimortalidad perinatal. Se requieren estudios con mayor calidad metodológica que permitan avalar otras opciones y esquemas terapéuticos prometedores.

ABSTRACT Objective: To report a case of complete congenital atrioventricular block and to review the literature on diagnosis and treatment. Materials and methods: Case report of a 27-year-old pregnant woman who came to a high complexity general hospital with a 33-week singleton gestation and a diagnosis of complete atrioventricular block and secondary dilated cardiomyopathy. Response to initial prenatal management with beta-mimetic therapy was poor, and the woman had to be taken to Cesarean section. The newborn required implantation of a ventricular pacemaker on the first day of life, with excellent results at 1-year follow-up. A review of the literature published in Medline, Lilacs and SciELO databases was conducted using the terms "foetal complete atrioventricular block", "congenital complete heart block," limited to articles published between 2000 and 2016 in Spanish and English. Results: Overall, 21 publications were retrieved: seven case reports, ten reviews of the literatura and four cohort studies. Diagnosis is based on the foetal echocardiographic scan to determine the PR interval and the atrioventricular ratio, and to detect intracardiac abnormalities, including valvular regurgitation, myocardial/valvular hyperechogenicity, endocardial fibroelastosis, premature atrial contractions, and pericardial effusion. In terms of prenatal treatment, corticosteroids and beta-mimetics are the most widely used medications. Treatment of severe neonatal refractory bradyarrhythmia may require pacemaker implantation as definitive management. Conclusion: Congenital third-degree AV bock requires early diagnosis and timely treatment, because associated perinatal morbidity and mortality are high. Studies with better methodological quality are needed in order to endorse other promising therapeutic options and approaches.

Angiolipoleiomioma uterino: presentación de un caso y revisión de la literatura / Uterine angiolipoleiomyoma: case presentation and review of the literature

Objetivo: presentar el caso de una paciente con angiolipoleiomioma uterino confirmado histopatológicamente y diagnosticado prequirúrgicamente como un teratoma anexial, y realizar una revisión de la literatura respecto al diagnóstico clínico, imagenológico e histopatológico de la entidad. Materiales y métodos: se presenta el caso de una mujer de 61 años, a quien se le practicó laparotomía por sospecha de un teratoma anexial. En la cirugía se hace diagnóstico de miomatosis uterina y se practica histerectomía abdominal total y salpingooforectomía bilateral. En el estudio histopatológico se encuentran hallazgos compatibles con angiolipoleiomioma uterino. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, OVID y en Lilacs, con los términos "angiolipoleiomyoma", "angiolipoleiomyoma uterus", "uterine angiolipoleiomyoma","uterine angiolipoleiomyomas" y "angiomyolipoma uterus", se buscaron artículos de revisión, reportes y series de casos en inglés y español publicados desde 1966 hasta mayo de 2016. Resultados: se encontraron siete artículos, que corresponden a reportes de casos y revisión de la literatura, los cuales describen las principales características en cuanto a presentación clínica, diagnóstico clínico y paraclínicos basándose en pruebas de imagenología y estudios de histopatología. Conclusión: el angiolipoleiomioma uterino es una entidad benigna muy rara, cuyo diagnóstico diferencial clínico es complejo, ya que simula otras patologías ginecológicas. Es de suma importancia la sospecha clínica prequirúrgica de esta entidad y la posterior confirmación histopatológica.

Objectives: To present the case of a patient with a uterine angiolipoleiomyoma confirmed by histopathology, diagnosed as adnexal teratoma before surger y, and to conduct a review of the literature regarding clinical, imaging and histopathological diagnosis of this condition. Materials and methods: A 61-year old patient taken to laparotomy due a suspected adnexal teratoma. During surgery, uterine myomatosis was diagnosed and total abdominal hysterectomy and bilateral oophorectomy are performed. Findings on histopatholog y were consistent with uterine angiolipoleiomyoma. A search was conducted in the Medline databases via PubMed, Ovid and in LILACS using the terms "angiolipoleiomyoma", "angiolipoleiomyoma uterus", "uterine angiolipoleiomyoma", "uterine angiolipoleiomyomas" and "angiomyolipoma uterus". The search included review articles and case series and reports published in English and Spanish from 1966 to May 2016. Results: Seven study articles were found, including case reports and literature reviews describing the main characteristics in terms of clinical presentation, clinical diagnosis and paraclinical tests, based on imaging studies and histopathology. Conclusion: Uterine angiolipoleiomyoma is an extremely rare benign condition that mimics other gynaecological pathologies, making it a difficult clinical differential diagnosis. Preoperative clinical suspicion and postoperative histopathological confirmation are of the utmost importance.